Геморрагический синдром у новорожденных: клинические рекомендации

Геморрагическая болезнь новорождённого

Формы заболевания и симптомы

Существует три формы проявления геморрагического синдрома у новорожденных:

  1. Ранняя форма. Для ранней формы этого заболевания характерны такие проявления: в первые часы или сутки жизни ребенка наблюдается кровавая рвота, кровоизлияния в органы (надпочечники, селезенку, печень). Помимо этого, такая болезнь может начаться внутриутробно, и обнаружится это при рождении, когда у ребенка будут видны кожные геморрагии и внутричерепное кровоизлияние. Эта форма встречается очень редко и обычно возникает в результате приема матерью медикаментов.
  2. Классическая форма. Данная форма проявляется кровоизлиянием на второй или пятый день жизни ребенка. При классической форме появляются носовые кровотечения, кожные геморрагии после обрезания плоти у мальчиков или после отпадения остаточных фрагментов пупка. Дети, которые перенесли родовые травмы и гипоксию, также находятся в зоне риска возникновения внутричерепного кровотечения, внутренних гематом и т. п. Возможно возникновение ишемических некрозов кожи из-за тромботических расстройств. По данным медицинских учреждений, эта форма заболевания самая распространенная.
  3. Поздняя форма. Поздний геморрагический синдром новорожденных развивается после двух недель жизни младенца. Происходит это на фоне перенесенных заболеваний. Проявляется в виде внутричерепного кровотечения (по данным 50 % случаев), а также обширной геморрагией, меленой (полужидкий черный стул с неприятным запахом) и кровотечением из мест кожи, где проводились инъекции. В случаях осложнений может наблюдаться геморрагический шок.

Лечение

Для лечения применяется то, чего не хватает организму малыша – витамин К. Принято использовать его синтетические аналоги, например, препарат «Викасол». Его вводят в течение нескольких дней и постоянно сверяют показатели свертываемости крови малыша с нормативными значениями.

Если проявляется кровавая рвота, проводят промывание желудка физраствором. Через тонкий зонд, помещенный в пищевод, вводят аминокапроновую кислоту. При геморрагическом шоке вводят донорскую плазму, солевые растворы, глюкозу.

По отзывам родителей, которые столкнулись с таким диагнозом, ребенок за несколько дней лечения теряет в весе до 10% от массы при рождении, но в большинстве случаев все заканчивается благополучно.

Основной терапевтический метод – введение препаратов, содержащих витамин К.

Чаще всего используют Викасол в дозировке 0.1 мг. препарата на 1 кг. веса ребенка.

Инъекции осуществляют внутривенно или внутримышечно на протяжении 2-3 дней 1 раз в сутки. Все это время необходимо строго контролировать количество витамина К в организме ребенка, так как его переизбыток может привести к развитию неблагоприятных последствий.

При развитии анемии пациенту требуется переливание эритроцитарной массы для восстановления уровня гемоглобина.

Суть лечения состоит во введении препаратов, направленных на остановку кровотечения. В первую очередь вводится свежезамороженная плазма 10–15 мл/кг или концентрированный раствор протромбинового комплекса 15–30 ЕД/кг внутривенным путем и 1%-ный раствор «Викасола» внутримышечным способом.

Если данная патология протекает без осложнений, то прогноз вполне благоприятен. Впоследствии не происходит дальнейшей трансформации в другие геморрагические заболевания.

Лечение геморрагической болезни новорожденных заключается в использовании витамина К3, который также известен как препарат викасол. 1% раствор малышу вводят внутримышечно. Доза рассчитывается по формуле 0,1 -0,15 мл/кг. Препарат вводят 1 раз в 24 часа, курс 2-3 суток.

В случаях жизнеугрожающих кровотечений и сильно выраженной кровоточивости нужно одновременно ввести свежезамороженную плазму из расчета 10-15 мл на 1 кг тела ребенка или концентрированный препарат протромбинового комплекса (РР5В) 15-30 ЕД/кг внутривенно болюсно.

Для ликвидации гиповолемического шока нужно провести инфузионную терапию (после переливания свежезамороженной плазмы в дозе 20 мл/кг), а далее при необходимости перелить новорожденному эритроцитарную массу из расчёта 5-10 мл/кг.

Чем проявляется

Клиническая картина геморрагического синдрома отличается многообразием симптомов. В зависимости от факторов, способствующих возникновению кровоточивости, выделяют несколько типов этого синдрома:

  • васкулитно-пурпурный (выявляется при заболеваниях, связанных с системным микротромбоваскулитом);
  • петехиально-пятнистый (сопровождает течение тромбоцитопатий и тромбоцитопений);
  • ангиоматозный (встречается достаточно редко, обнаруживается при различных видах телеангиоэктазий);
  • гематомный (диагностируется у лиц, страдающих врожденными коагулопатиями);
  • смешанный (наблюдается при ДВС-синдроме, дефиците факторов свертываемости).

При васкулитно-пурпурном типе кровоточивости на коже выявляется папулезно-геморрагическая сыпь. Обычно она располагается на симметричных участках конечностей, вблизи суставов. Причем большее количество элементов сыпи находится на периферии, а на уровне плеч и ягодиц они единичны или отсутствуют. Иногда появлению высыпаний предшествует зуд. На коже образуются папулы размером от 2-3 до 15 мм, склонные к слиянию. Все элементы сыпи находятся на одной стадии развития и не проходят стадию синяка (не цветут). После себя они оставляют пигментацию.

Кожный геморрагический синдром может сопровождаться:

  • вовлечением в патологический процесс суставов (припухлость, боль);
  • кишечным кровотечением;
  • вторичным геморрагическим нефритом.

При болезнях, протекающих с петехиально-пятнистым типом кровоточивости, на различных участках кожи спонтанно или после микротравм появляется мелкоточечная (петехии) или пятнистая (экхимозы) сыпь. В зависимости от давности ее элементы могут иметь различную окраску (свежие – багровые, давние – желтые). Сыпь полиморфная и полихромная, но не оставляют после себя следа. Иногда высыпания могут появляться на слизистых оболочках или конъюнктиве глаз. На этом фоне возрастает риск кровоизлияния в головной мозг.

Для ангиоматозного типа кровоточивости характерно наличие упорно повторяющихся в течение жизни кровотечений одной и той же локализации. Диагностика его затруднена, какие-либо лабораторные изменения отсутствуют. Возникновение нарушений в системе гемостаза связывают с наличием дефекта стенки сосудов.

Гематомный тип кровоточивости проявляется возникновением на различных участках кровотечений внутрь тканей при разрыве сосудов, кровоизлияний в плевральную и брюшную полость, а также в мозговую ткань. Отличительной особенностью таких кровотечений является их отсроченность (возникают через определенное время после воздействия повреждающего фактора) и большая продолжительность. Кровотечение долго не останавливается, и больной теряет много крови. Образование гематом может вызывать:

  • сдавление нервных волокон;
  • повреждение подлежащих тканей;
  • грубую деформацию суставов и хронический синовит (постгеморрагическая артропатия);
  • развитие парезов и контрактур.

У маленьких детей могут наблюдаться длительные кровотечения из слизистой оболочки полости рта (особенно при смене зубов). Также возможны спонтанные кровотечения другой локализации (носовые, почечные и кишечные).

При смешанном варианте геморрагического синдрома нарушения возникают одновременно в нескольких звеньях гемостаза. Для него характерно сочетание следующих патологических симптомов:

  • высыпания на коже геморрагического характера;
  • образование болезненных и напряженных гематом в различных областях;
  • кровоизлияния во внутренние органы;
  • повторные кровотечения из слизистых.

Ниже коротко остановимся на наиболее распространенных в детской популяции геморрагических диатезах.

Причины возникновения

В зависимости от формы патологии, причины ее развития могу быть различными. Первичная форма развивается вследствие недостатка в организме витамина К. Дефицит данного микроэлемента развивается вследствие таких неблагоприятных факторов как:

  1. Несовершенство микрофлоры кишечника (наблюдается у всех детей первых дней жизни). Синтез витамина К происходит в кишечнике, нарушение его микрофлоры приводит к сбоям данного процесса.
  2. Нарушение кровотока в плаценте во внутриутробном периоде развития плода. В результате этого витамин К практически не поступает к ребенку через плаценту.
  3. Низкое содержание микроэлемента в грудном молоке матери (или использование некачественных детских смесей, если речь идет об искусственном вскармливании).

Риск развития геморрагической болезни новорожденных повышают следующие негативные факторы:

  1. Прием женщиной в период беременности некоторых лекарственных препаратов, в частности, антибиотиков, антикоагулянтов.
  2. Тяжелое течение беременности на фоне сильного токсикоза, гестоза.
  3. Заболевания органов ЖКТ (печень, кишечник) у будущей мамы.

Привести к возникновению заболевания может и бесконтрольный прием препаратов, способствующих разрушению и выведению из организма витамина К.

Провоцирующими факторами возникновения патологии считаются:

  • появление ребенка на свет раньше положенного срока;
  • гипоксия плода;
  • нарушение процесса грудного вскармливания (например, если по каким-то причинам ребенок получал питание внутривенно, или при позднем прикладывании к груди);
  • нарушение процесса всасывания питательных веществ в кишечнике;
  • заболевания органов ЖКТ;
  • прием антибиотиков.

Фактически к повышенной кровоточивости приводит недостаточность процесса образования факторов свертываемости, о которых говорилось выше. Для их образования необходим витамин К, и если его мало, то факторы свертываемости становятся незрелыми, они могут не связываться с кальцием, и фибрина (белка, отвечающего за вязкость крови) не образуется, тромбы образовываться не могут.

К развитию болезни приводят первичные и вторичные факторы. К первичным принято относить нехватку витамина К в период беременности. Женщина может принимать во время вынашивания малыша противосудорожные препараты (например, если она страдает эпилепсией), антикоагулянты и антибиотики (особенно группы тетрациклинов и сульфаниламиды). В это случае количество витамина К существенно снижается и ребенок недополучает его еще в период внутриутробного развития. Причиной первичной патологии также могут быть преждевременные роды, заболевания печени матери, нарушения рекомендованного будущим мамам режима питания.

Вторичная патология развивается из-за недостаточно корректной работы печени самого ребенка, когда в ней вырабатывается мало так называемых плазменных предшественников факторов свертывания. Такое возникает при гепатите (врожденном или приобретенном), при аномалиях строения протоков, отводящих желчь, при незрелости тканей печени, на фоне длительного лечения антибиотиками. У детей, которые находятся на искусственном вскармливании, патология развивается чаще, чем у детей, которые с первых дней питаются материнским молоком.

Биологическая роль витамина К в организме заключается в том, что он активирует процессы гамма-карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты в факторах свёртывания крови:

  • антигемофильном глобулине В
  • протромбине
  • факторе Стюарта-Прауэра

Также он активирует процессы в протеинах С и S плазмы, которые принимают участие в противосвёртывающих механизмах. Если в организме дефицит витамина К, в печени формируются неактивные акарбокси-факторы II, VII, IX и X, которые не связывают кальций и не принимают активного участия в процессах свертывания крови.

Через плаценту витамин К проникает слабо. Среди факторов, способствующих появлению первичной нехватке витамина К у младенца, выделяют:

  • прием беременной женщиной антикоагулянтов непрямого действия
  • рождение ребенка недоношенным
  • прием антибиотиков широкого спектра действия, противосудорожных препаратов беременной
  • гепато- и энтеропатии
  • гестозы
  • дисбактериозы кишечника

У недоношенных детей снижен синтез полипептидных предшественников плазменных факторов (ПППФ) свёртывания крови в печени.

При вторичной геморрагической болезни нарушение синтеза ПППФ свёртывания крови становится результатом болезней печени, например, гепатита. Также нехватка витамина К может быть вызвана назначением антагонистов витамина К – кумарина и неодикумарина. У ребенка может быть низкий уровень в крови витамина К или повышенное содержание PIVKA.

Терапия кожно-геморрагического синдрома у новорожденных

  1. Главная цель терапии геморрагической болезни новорожденных — прекратить кровотечение!
  2. Любому новорожденному с подозрением на ГрБН незамедлительно должен быть введен витамин К, не дожидаясь лабораторного подтверждения.
  3. Если заболевание манифестировало вне стационара, показана срочная госпитализация.
  4. При кровоточивости рекомендовано одновременное введение свежезамороженной плазмы и менадиона натрия бисульфита («Викасол»). Эта рекомендация обусловлена тем, что менадион натрия бисульфит является в настоящее время единственным зарегистрированным в нашей стране препаратом для лечения витамин К-зависимых кровотечений, и его действие начнется только через 8-24 ч после введения.
  5. Согласно клиническим рекомендациям, при лечении геморрагической болезни новорожденных свежезамороженная плазма вводится в дозе 10-15 мл/кг. Трансфузия свежезамороженной плазмы должна быть начата в течение 1 ч после ее размораживания и продолжаться не более 4 ч.
  6. Вместо плазмы возможно использование концентрированного препарата протромбинового комплекса. Назначение его должно быть мониторировано из-за риска тромбоэмболических осложнений.
  7. Следует помнить, что согласно Приказу Минздрава России от 2 апреля 2013 г № 183н «Об утверждении правил клинического использования донорской крови и (или) ее компонентов», не допускается переливание свежезамороженной плазмы вирус (патоген) инактивированной реципиентам детского возраста, находящимся на фототерапии. Связано это с тем, что одна из технологий обеспечения вирусинактивации плазмы выполняется путем добавления в плазму метиленового синего, который связывается с нуклеиновыми кислотами вируса, а затем активируется светом с длиной волн 590 нм с выделением синглетного кислорода, разрушающего нуклеиновые кислоты вируса. Далее метиленовый синий из плазмы удаляется абсорбирующим фильтром. Длина волны света, активирующего метиленовый синий, не очень отличается от длины волны света, используемого при фототерапии. Тогда теоретически при фототерапии есть риск дальнейшей активации остатков метиленового синего с образованием атомарного кислорода и соответствующими последствиями уже в организме ребенка, поэтому на время трансфузии вирусинактивированной плазмы следует прекратить фототерапию.
  8. Правила применения 1% раствора менадиона натрия бисульфита при лечении геморрагической болезни новорожденных:

Вводится только внутримышечно.
Суточная доза препарата составляет: для новорожденных — 1-1,5 мг/кг/сут (0,1-0,15 мл/кг/сут), но не более 4 мг/сут; для детей до 1 года — 2-5 мг/сут.
Кратность введения: возможно как однократное, так и 2-3 раза в сутки.
Длительность курса лечения — от 2-3 дней до 3-4 дней. При необходимости курс лечения можно повторить после 4-дневного перерыва.

Противопоказания: гиперкоагуляция, тромбоэмболия, гемолитическая болезнь новорожденных

С осторожностью — при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
Токсическое действие. Менадион обладает окисляющим действием на фетальный гемоглобин, приводя к гемолизу, образованию метгемоглобина и телец Гейнца в эритроцитах

По-видимому, это связано с нарушением метаболизма глютатиона и усиливается недостаточной антиоксидантной защитой у новорожденных и, особенно, недоношенных детей. В связи с этим высокие дозы (более 10 мг) и длительное назначение препарата (более 3 дней) не рекомендуются.
Необходимо использовать менадион натрия бисульфит тех производителей, которые разрешают его применение у новорожденных. Например, препарат «Викосол», произведенный ООО «Эллара», согласно оригинальной инструкции к нему, противопоказан для новорожденных и детей до 1 года, в отличие от аналогичного препарата других производителей.

Классификация по типу кровоточивости

Геморрагический синдром у новорожденных – это довольно тяжелое заболевание. Для того чтобы определить его связь с другими недугами, в медицине при диагностике учитываются типы кровоточивости. Выделяют следующие:

  1. Гематомный. Часто развивается вследствие травм и проявляется в виде синяков на коже, суставах, мышцах. Из-за этих проявлений формируются разного рода деформации, а также тугоподвижность суставов, тяжелые переломы и контрактуры. Кровотечения имеют длительный характер проявлений, а также в дальнейшем потребуется хирургическое вмешательство. Подобный недуг можно встретить при гемофилиях.
  2. Васкулитно-пурпурный. Возникает в результате воспаления сосудов, вызванного инфекцией и нарушениями аутоиммунной системы. Внешне представлен высыпаниями по всему телу, маленькими пузырьками, которые преобразуются в шелушащиеся пятна. Если они появляются на слизистой желудка, то могут вызвать тяжелейшие кровоизлияния, подобные кризу. Такой тип кровоточивости может быть при болезни Шенлейна-Геноха или инфекционных геморрагических лихорадках.
  3. Петехиально-пятнистый. Проявляется несимметричными по расположению маленькими петехиями. Гематомы крупной величины развиваются очень редко. Чаще всего это кровотечения из десен, из носа, кровь в моче и маточное кровотечение у женщин. Есть риск возникновения инсульта. Эта кровоточивость характерна для нарушений: тромбоцитопатий, свертывания крови, тромбоцитопенических состояний и недостатке фибриногена.
  4. Ангиоматозный. Развивается из-за разного рода ангиом, телеангиэктазий или при артериовенозных шунтах.
  5. Смешанный. Появляется вследствие наследственных отклонений в свертываемости крови или передозировки фибринолитиками и антикоагулянтами.

Каковы прогнозы?

Если патология протекает без осложнений, то считается, что прогноз вполне благоприятный. В течение нескольких дней вводят витамин К, что позволяет нормализовать синтез факторов крови и устранить проблему. Однако сам факт кровоизлияния может иметь различные последствия. Если происходит кровоизлияние в головной мозг, то примерно у каждого третьего малыша возможны довольно тяжелые формы поражения центральной нервной системы. Последствия предсказать не может никто, все будет зависеть от того, какие именно участки мозга повреждены. В тяжелых случаях возможен летальный исход. В среднетяжелых – инвалидность.

Примечательно, что после выздоровления нарушений состояния гемостаза обычно не возникает, то есть проблема решается полностью. Рецидивов также обычно не происходит. Даже после повышенной кровоточивости после однократной нормализации синтеза факторов свертывания повторных патологий не возникает.

Для профилактики первичной геморрагической болезни женщинам во время беременности следует следить за питанием, пить назначенные врачом витамины, не принимать без назначения антикоагулянтов, антибиотиков и противосудорожных средств. При возникновении заболеваний в процессе вынашивания малыша рекомендуется не самолечение, а адекватная терапия. Вовремя нужно посещать женскую консультацию, делать общие анализы крови и мочи, не пропуская ни одного направления, не отказываться от ультразвуковой диагностики.

медицинский обозреватель, специалист по психосоматике, мама 4х детей

Профилактика

Предотвратить развитие опасных симптомов патологии поможет введение новорожденному препаратов витамина К. Данное мероприятие показано детям, у которых риск развития ГрБН повышен. К числу таких детей относятся:

  • недоношенные дети;
  • малыши, которых лечат антибиотиками;
  • дети, появившиеся на свет после осложненной процедуры родов (когда имела места родовая гипоксия плода) или посредством кесарева сечения;
  • дети, получающие питание через зонд или внутривенно.

Будущая мама в период ожидания малыша, должна соблюдать необходимые меры предосторожности. В частности:

  1. Перед приемом лекарственных препаратов необходимо проконсультироваться с врачом, наблюдающим беременность.
  2. Принимать меры по предотвращение гестоза, дисбактериоза, значительных гормональных сбоев.

Геморрагическая болезнь новорожденных – опасное заболевание, проявляющееся целым рядом характерных симптомов, среди которых можно отметить наличие внутренних кровотечений.

Нельзя сказать, что любая кровоточивость в первые несколько суток жизни малыша – это геморрагическая болезнь у новорожденных. Лечение в целях профилактики однако все же проводят. Оно состоит во внутримышечном введении витамина К. Также необходимо осуществление контроля по тромботесту в целях отслеживания выравнивания К-витаминозависимых факторов свертывания крови.

Профилактика проводится и в том случае, когда малыш родился от беременности, протекавшей с выраженным токсикозом. “Викасол” в подобных ситуациях вводится однократно. Аналогичные профилактические мероприятия проводятся в отношении новорожденных в состоянии асфиксии, являющейся следствием внутриутробного инфицирования или полученной в ходе родовой внутричерепной травмы.

Женщины, у которых ранее наблюдались патологии, связанные с кровоточивостью, в течение всей беременности должны находиться под пристальным наблюдением врачей.

Профилактические меры необходимы новорожденным из групп риска. Сюда относят недоношенных и глубоко недоношенных детей, малышей на искусственном вскармливании (лишенных материнской груди), детей на парентеральном питании и получающих терапию антибиотиками. Также в группе риска такие дети:

  • с родовой травмой
  • перенесшие тяжелую перинатальную гипоксию и асфиксию
  • дети от беременности с гестозом на фоне низкого синтеза эстрогенов
  • новорожденные, родившиеся при помощи кесарева сечения
  • дети от беременности с явлениями энтеропатии, гепатопатии
  • дети, у которых мать при беременности страдала дисбиозом и дисбактериозом кишечника
  • новорожденные, у которых мать принимала лекарства на последних сроках беременности (антикоагулянты непрямого действия, противосудорожные препараты, противотуберкулёзные препараты, антибиотики широкого спектра действия)

В профилактических целях недавно рожденному ребенку могут назначить 1% раствор викасола из расчета 0,1 мл/кг. Его вводят один раз внутримышечно, курс от 1 до 3 суток. В США с 1960 года витамин К вводят в количестве 1 миллиграмм всем новорожденным деткам (по рекомендации Американской академии педиатрии).

Педиатр

Гематолог

Гастроэнтеролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Геморрагической болезни новорожденных, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:Телефон нашей клиники в Киеве: ( 38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Лечение

В легких ситуациях лечение начинается с введения Викасола 1% (витамина К, полученного синтетическим путем). В отличие от натурального его представителя, имеющего жирорастворимую форму, Викасол является водорастворимым. Рекомендуемые пути введения: внутривенно или внутримышечно в дозе 0,1 мл/кг в сутки. Курс лечения — 3 дня.

Если геморрагические излияния становятся жизненно опасными, предлагают ввести свежезамороженную плазму.

В неосложненных ситуациях лечение болезни простое и довольно недорогое

В редких случаях назначается применение витамина К в пероральной форме, однако исследований, доказывающих эффективность подобной терапии, на сегодняшний день недостаточно.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Наш детеныш
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector